- tā ir avitaminoze, ko izraisa PP vitamīna un aminoskābes triptofāna deficīts. Galvenie simptomi ir apsārtums, ādas lobīšanās uz sejas un kakla, matu izkrišana, čūlas uz mēles, caureja, nejutīgums un tirpšana ekstremitātēs, paralīze, bezmiegs, vājums, izklaidība, samazinātas intelektuālās funkcijas (demence). Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, klīnisko ainu, asins un urīna bioķīmisko analīzi. Ārstēšanas pamatā ir nikotīnskābes aizstājterapija, barojoša diēta, kurā ir daudz pārtikas, kas bagāts ar B vitamīniem.

ICD-10

E52 Nikotīnskābes deficīts [pellagra]

Galvenā informācija

Vārds "pellagra" nāk no itāļu valodas un tulkojumā nozīmē "raupja āda". Pirmo reizi slimība tika aprakstīta 1735. gadā Spānijā. 1771. gadā itāļu ārsts Frapolli sīkāk izpētīja tās klīniskās izpausmes un ieviesa zinātniskajā literatūrā terminu "pelagra" - nosaukumu, kas ir populārs iedzīvotāju vidū un atspoguļo galveno slimības ārējo simptomu - dermatītu. 19. gadsimtā pelagra bija plaši izplatīta Eiropas dienvidu valstīs un ASV dienvidos - reģionos ar vienmuļu uzturu un cieti saturošu dārzeņu pārsvaru. Pašlaik epidemioloģiskie rādītāji ir visaugstākie mazattīstītajās Āfrikas un Dienvidamerikas valstīs. Visā pasaulē slimība biežāk tiek diagnosticēta pacientiem, kuri cieš no hroniska alkoholisma.

Pellagras cēloņi

Patoloģijas pamatā ir PP vitamīna deficīts. Tās sinonīmi nosaukumi ir vitamīns B3, nikotīnskābe, niacīns. Tas nonāk organismā ar pārtiku, var tikt sintezēts no triptofāna, neaizstājamās aminoskābes. Savu lomu slimības attīstībā spēlē vitamīnu B1, B2 un B6 trūkums. Daudzi pētnieki un ārsti uzskata, ka Pellagra ir multivitamīnu deficīta rezultāts. Tās iemesli var būt:

• Slikts nesabalansēts uzturs. Avitaminoze attīstās bada, stingru diētu, vienmuļas diētas laikā, kurā nav triptofāna un nikotīnskābes avotu. Lielos daudzumos tie ir atrodami sēnēs, riekstos, mājputnu gaļā, gaļā, zivīs un olās.
• Gremošanas sistēmas slimības. Gremošanas traktā vitamīni uzsūcas asinīs, un to transportu un vielmaiņu nodrošina aknu ražotie fermenti un olbaltumvielas. Šo procesu pārkāpums notiek gastrīta, hepatīta, čūlainā kolīta un Krona slimības gadījumā.
• Alkoholisms. Alkohols inaktivē vitamīnus kuņģī un zarnās, kavē to uzsūkšanos, iznīcina aknu šūnas, kas ražo vitamīnu uzsūkšanai nepieciešamās olbaltumvielas. Turklāt pacienti ar alkoholismu bieži ir nepietiekami baroti, badā, kas palielina beriberi risku.
• Paaugstināta vajadzība pēc vitamīniem. Vitamīnu patēriņš organismā palielinās grūtniecības, laktācijas un akūtu infekcijas slimību laikā. Arī pellagras iespējamība palielinās ar hronisku pārmērīgu darbu un stresu, īpaši uz nepietiekama uztura fona.
• karcinoīda sindroms. Karcinoīdu audzēji rada lieko serotonīnu, izmantojot triptofānu. Līdz 70% šīs aminoskābes patērē audzējs un metastāzes. Ir triptofāna deficīts, kā rezultātā trūkst PP vitamīna.

Patoģenēze

Niacīns piedalās olbaltumvielu metabolisma reakcijās, DNS, RNS, holesterīna un taukskābju sintēzē. Tas ir no NAD atkarīgo dehidrogenāžu un NADP atkarīgo enzīmu koenzīms, kas nodrošina audu elpošanas, ogļhidrātu un aminoskābju metabolisma un lipīdu sintēzes procesus. Ar beriberi samazinās redoksreakciju ātrums un tiek traucēts ATP molekulu veidošanās process, kas ir galvenie enerģijas avoti šūnās. Tā rezultātā palēninās audu atjaunošanas process, kas pirmām kārtām izpaužas ar ādas un gļotādu bojājumiem, sarkano asins šūnu skaita samazināšanos.

Enerģijas trūkums visspēcīgāk ietekmē nervu sistēmas darbību: attīstās polineirīts, samazinās kognitīvās funkcijas, līdz pat demencei. Paaugstinās cukura un holesterīna (ZBL) līmenis asinsritē, samazinās dzimumhormonu, tiroksīna, kortizola un insulīna ražošana. Šīs izmaiņas izraisa gremošanas trakta slimības, anēmiju, hormonālo nelīdzsvarotību, hiperglikēmiju un asinsvadu aterosklerozi.

Pellagras simptomi

Trīs klasiskās patoloģijas izpausmes ir dermatīts, gremošanas traucējumi un traucēta neiromuskulārā funkcija. Slimība parasti ir hroniska un attīstās vairākus mēnešus. Tas sākas ar pastāvīgu caureju un nespecifiskiem simptomiem, piemēram, nogurumu, vājumu un miegainību. Pēc 2-3 mēnešiem parādās lokāli gļotādu un ādas bojājumi. Ir spilgtas bordo krāsas tūskas apsārtumi, tulznas ar duļķainu saturu, kas pamazām kļūst sarkanbrūni. Pēc burbuļa atvēršanas veidojas čūla vai erozija. Izsitumi bieži atrodas uz kājām, rokām, kakla un sejas, un tos pastiprina saules gaismas iedarbība. Pēc tiem paliek hiperpigmentācijas zonas, sākas augšējo slāņu pīlings un keratinizācija.

Deguna eju, mutes dobuma, acu un dzimumorgānu gļotādas kļūst iekaisušas un pietūkušas. Uz plakstiņu virsmas veidojas pusmēness formas eritēma. Pīlings bieži tiek novērots ap acīm, deguna aizmugurē. Raksturīga ir “Casal apkakles” izpausme - eritēmas zona sloksnes veidā, kas ierāmē kaklu un nolaižas lejup pa krūšu centru. Ādas bojājumi ir lokalizēti uz plaukstas locītavām, roku aizmugurē, falangām. Potītes locītavas “apjož” ar eritēmas joslu, uz augšstilbiem un kājām tiek izlietas papulas, ko ieskauj asinsizplūdumu zonas.

Papildus caurejai pellagras dispepsijas traucējumus raksturo dedzinoša un sāļa garša mutē, lūpu un mēles pietūkums un plaisas mutes kaktiņos. Mēle kļūst spilgti sarkana, spīdīga, čūlaina, zobu pēdas. Mutes dobumā tiek konstatētas stomatīta pazīmes: nelielas asiņošanas čūlas, balti plankumi uz gļotādas, pietūkums un apsārtums. Pacienti cieš no vēdera uzpūšanās, caurejas, kas mijas ar aizcietējumiem, grēmas, sliktu dūšu un vemšanu. Neiroloģiski un psihoneiroloģiski traucējumi ir polineirīts, lokāls jutības zudums, parestēzija, nogurums un izsīkums, apātija, aizkaitināmība, bezmiegs un depresija. Garīgo funkciju pārkāpumi pakāpeniski palielinās no vieglas aizmāršības un izklaidības līdz rupjam atmiņas un intelekta samazināšanās (demence).

Retos gadījumos pellagra ir akūta. Ar šo variantu nav klasisku ādas simptomu, slimība sākas ar insultam līdzīgu lēkmi. Vemšana un caureja parādās asi, pieskaroties attīstās krampji. Ir muskuļu hipertoniskums: košļājamā aparāta "akmens" stīvums, roku un kāju stīvums. Paaugstinās ķermeņa temperatūra, palielinās pietūkums, vēdera dobumā uzkrājas šķidrums, apduļķojas apziņa, pacientiem rodas halucinācijas. Bieži uzbrukums beidzas ar nāvi.

Komplikācijas

Bez adekvātas ārstēšanas pellagrai ir viļņains kurss ar periodisku pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Paasināts siltajā sezonā, 5-6 gadu laikā tas izraisa smagu demenci ar runas, vienkāršu motoriku un ikdienas prasmju zudumu. Pacienti atrodas psihozes stāvoklī, kurā dominē psihomotorisks uzbudinājums, maldi un halucinācijas. Attīstās encefalopātija, atjaunojas muskuļu hipertoniskums, sūkšanas un satveršanas refleksi (attīstības regresija). Paaugstināts insulta, miokarda infarkta, skorbuta risks. Ja to neārstē, pellagra beidzas ar nāvi 5-8 gadus pēc simptomu parādīšanās.

Diagnostika

Pacientu, kuriem ir aizdomas par pellagru, pārbaudi veic dermatologs, retāk gastroenterologs, neirologs, psihiatrs. Diferenciāldiagnoze ietver tādu slimību izslēgšanu kā erysipelas, saules dermatīts un Hartnupa sindroms. Ļoti specifiskas pētījumu metodes nav izstrādātas, tāpēc diagnoze tiek apstiprināta pēc pozitīvas atbildes reakcijas uz nikotīnskābes aizstājterapiju. Standarta diagnostikas procedūru komplekts ietver:

• Klīniskā un anamnestiskā aptauja. Aptaujas laikā bieži vien atklājas, ka pacients ir nepietiekams uzturs, mērķtiecīgi vai spiests badoties, slimo ar hronisku alkoholismu vai gremošanas orgānu slimībām. Raksturojas ar sūdzībām par izsitumiem uz ādas, sāpēm, niezi un dedzināšanu pēdās un rokās, caureju. Kognitīvo funkciju samazināšanos pacienti parasti nepamana, bet izpaužas sarunā.
• Pārbaude. Raksturīga pazīme ir dermatīts uz krūtīm, kakla, sejas, rokām un kājām. Var būt specifiskas slimības pazīmes: eritēma-pusmēness uz plakstiņiem, "apkakle" uz kakla, lobīšanās uz deguna un pie acīm. Daudziem pacientiem ir tulznas uz atklātām ādas vietām, papulas uz kājām, apsārtums uz plaukstas un potītes locītavām.
• Bioķīmiskā analīze. Tiek pārbaudītas asinis un urīns. Pellagru raksturo triptofāna līmeņa pazemināšanās asinīs, NADP un NAD koncentrācijas samazināšanās eritrocītos. Urīnā nosaka zemu nikotīnskābes un triptofāna metabolītu saturu.

Pellagras ārstēšana

Medicīniskā palīdzība pacientiem tiek sniegta slimnīcas apstākļos. Ārstēšanas laikā tiek nodrošināta pilnīga fiziskā un garīgā atpūta. Terapijas galvenie mērķi ir kompensēt vitamīnu trūkumu un novērst slimības simptomus. Atkarībā no pacienta stāvokļa smaguma terapeitiskie pasākumi ilgst no 1 līdz 6 mēnešiem, tostarp:

• vitamīnu terapija. Tiek izmantoti nikotīnskābes vai nikotīnamīda preparāti. Kursa sākumā vitamīnu ievada intramuskulāri vai intravenozi, kursa beigās - iekšķīgi. Devu nosaka atkarībā no slimības smaguma pakāpes, vienmēr pakāpeniski samazinot. Turklāt tiek noteikti vitamīni B2, B1, B6 un B12.
• Diētas terapija. Visiem pacientiem tiek sastādīta augstas kaloritātes diēta, iekļaujot pārtikas produktus, kuros ir augsts PP, C vitamīna, triptofāna un olbaltumvielu saturs. Ēdienkartē ir gaļa, piena produkti, olas, sēnes, augļi, dārzeņi, rieksti un pilngraudu produkti.
• simptomātiska ārstēšana. Dermatīta likvidēšanai tiek izmantotas kortikosteroīdu ziedes un krēmi, pret gremošanas traucējumiem, ahlorhidriju - sālsskābi, aizkuņģa dziedzera enzīmus. Caureju ārstē ar antibiotikām, sulfonamīdiem. Pacientiem ar depresiju, trauksmi tiek parādīti antidepresanti un trankvilizatori.

Prognoze un profilakse

Pellagras iznākumu lielā mērā nosaka ārstēšanas savlaicīgums. Ar šo slimību strauji attīstās neatgriezeniskas komplikācijas, tāpēc, jo ātrāk tiek atjaunots vitamīna deficīts, jo labvēlīgāka ir prognoze. Galvenais profilakses pasākums ir daudzveidīgs un barojošs uzturs. Katru dienu ķermenim jāsaņem pietiekams daudzums olbaltumvielu un vitamīnu. Grūtniecēm, sievietēm zīdīšanas periodā, cilvēkiem, kas piedzīvo fizisku vai garīgu stresu, ir nepieciešama papildu multivitamīnu kompleksu uzņemšana. Pacientiem ar gremošanas sistēmas patoloģijām nepieciešama periodiska vitamīnu un aminoskābju līmeņa kontrole organismā, lai laikus atklātu hipovitaminozi.

Pellagra ir slimība, ko izraisa deficīts, kas var rasties hroniski recidivējošā formā, kas ilgst ar īslaicīgiem uzlabojumiem daudzus gadus. Paasinājums parasti tiek novērots ziemas beigās - agrā pavasarī, ilgst visu vasaru, un līdz rudenim gremošanas traucējumi un ādas izmaiņas izzūd. Bet, ja uzturs nav bagātināts ar pretpelagrisko PP vitamīnu un pilnvērtīgiem proteīniem, tad līdz nākamajam pavasarim slimība atkārtojas. Pacients gadu no gada kļūst arvien novājējis, uzkrītošs savā tievumā, burtiski atgādinot ēģiptiešu mūmiju.

Slimības ar PP vitamīna trūkumu nosaukums ir pellagra - itāļu izcelsmes vārds: "pelle agra" - "raupja āda".

Pellagra: simptomi

Ādas bojājums

Viens no biežākajiem pellagras slimības simptomiem ir dermatīts. Tas izpaužas ar to, ka āda kļūst sarkana, kļūst raupja, klāta ar tulznām, plīstošo tulznu vietās paliek čūlas. Uz ādas veidojas tumši brūni pigmenta plankumi un plaisas. Šīs izmaiņas ietekmē saules starojuma iedarbībai pakļautās ķermeņa virsmas. Šķiet, ka rokas ir ietērptas brūnos cimdos, kakls ir ietērpts tādas pašas krāsas apkakle, un uz vaigiem atrodas milzīgs brūns tauriņš. Pellagras ādas izpausmes ir ļoti tipiskas, taču tās neattīstās visiem pacientiem. Īpaši bieži slimība bez ādas izpausmēm (kā saka, "pelagra bez pellagras") tiek novērota ziemeļu platuma grādos.

Bojājumi gremošanas orgāniem

Vēl viena pellagras simptomu grupa ir smagi gremošanas sistēmas traucējumi. Attīstās mutes dobuma un mēles gļotādas iekaisums, pēdējā pārklājas ar aplikumu, saplaisā, tad aplikums pazūd, un mēle kļūst spilgti sarkana, spīdīga, it kā lakota. Parādās pastāvīga caureja, kuņģī pārstāj ražot sālsskābi, iestājas smags izsīkums.

Nervu sistēmas bojājumi

Trešā pellagras skartā sistēma ir nervu sistēma, tās traucējumi smagos gadījumos beidzas ar psihisku saslimšanu ar atmiņas zudumu, delīriju, demenci.

Etioloģija un patoģenēze. Slimība attīstās nikotīnskābes, citu B vitamīnu un olbaltumvielu bada trūkuma dēļ. Liela nozīme ir triptofāna trūkumam uzturā. Būtisku lomu spēlē predisponējošie faktori: alkoholisms, kas traucē kuņģa-zarnu trakta darbību un samazina nikotīnskābes un citu B vitamīnu uzsūkšanos; hroniskas kuņģa un zarnu trakta slimības: enterokolīts, giardiasis, ahilija, kuņģa vēzis utt.

Provokatīvais brīdis var būt saules gaismas iedarbība, jo palielinās ādas fotosensitivitāte nikotīnskābes un citu B vitamīnu trūkuma dēļ.

Lielākā daļa slimību pellagra svinēja pavasarī un vasarā. Svarīgas ir akūtas (dizentērijas) un hroniskas (tuberkulozes) infekcijas, faktori, kas palielina nepieciešamību pēc nikotīnskābes (grūtniecība, smags fizisks darbs, pārmērīgs darbs).

Simptomi. Ir akūta pellagras forma, kas rodas pēkšņi un strauji attīstās, un ilgstoša forma, ko raksturo pakāpeniska attīstība ar mazāk izteiktiem simptomiem.

Ir vispārējs vājums, nogurums, apātija, dedzinoša sajūta mutē, apetītes trūkums, caureja. Šīs parādības notiek ziemas beigās un strauji saasinās līdz ar pavasara iestāšanos. Pacienti zaudē spēju kustēties, guļ nekustīgi, letarģiski, aizmāršīgi, dažreiz raudulīgi.

Vairumā gadījumu vispirms attīstās kuņģa-zarnu trakta simptomi, pēc tam izmaiņas ādā, vēlāk - nervu sistēmas un psihes izmaiņas. Atvērtajās ādas daļās - uz sejas, kakla, uz plaukstu un pēdu aizmugurējām virsmām, dažreiz uz apakšdelmu ekstensorām virsmām, apakšstilbiem, starpenē, sēkliniekos, saules gaismas ietekmē, simetriski eritematozi izsitumi. parādās plankumi ar asām robežām, kas atgādina sauli. , reizēm atgādina, iegūst tumši sarkanu, tad brūnganu nokrāsu, veidojas lobīšanās. Nākotnē āda kļūst sausa, raupja, parādās biezi zvīņaini nosēdumi un pēc tam hiperpigmentācija.

Subjektīvi ir neliela dedzinoša sajūta un. Dažos gadījumos biežāk akūtā pellagras formā eritēmas zonā parādās pūslīši un pūslīši, dažreiz ar hemorāģisku saturu, čūlas un lēnām rētas (pemphigus pellagrosus). Visa ķermeņa āda iegūst pelēku nokrāsu, parādās sviedri. tūska, ar zobu nospiedumiem, spilgti sarkanā krāsā, papillas izlīdzinātas, mutes kaktiņos, lūpas un smaganas tūskas, dažkārt attīstās aftozs stomatīts. Nav apetītes, ir garšas samazināšanās, spēcīga siekalošanās, slikta dūša, vemšana; caureja mijas ar aizcietējumiem.

Nervu simptomi ir dažādi: letarģija, apātija, polineirīts. Smadzeņu traucējumi tiek kombinēti ar muguras smadzeņu bojājumu simptomiem, garīgo atpalicību. Smagākos gadījumos rodas krampji, paralīze, pacienti iekrīt demencē vai attīstās mānijas stāvoklis ar halucinācijām.

Plūsma. Pellagra var ilgt gadiem, pasliktinās pavasara mēnešos. Iespējamās komplikācijas dizentērijas, skorbuts veidā. Akūtā gaitā tas atgādina tīfu. Nāve var iestāties dažu nedēļu laikā. Ir izdzēstas formas ar nelielām ādas izpausmēm un nelielu vispārējā stāvokļa pārkāpumu.

Atšķirt izsitumi ar pellagru seko ar fotodermatozi, porfirīna slimību, toksikodermiju.

Histoloģiski agrīnā stadijā tiek konstatēta hiperēmija un dermas augšdaļa, apaļšūnu infiltrācija, deģeneratīvas izmaiņas ādas nervos - vārpstveida pietūkumi, aksiālo cilindru sadrumstalotība. Epidermā, para-un, pastiprināta pigmenta nogulsnēšanās. Vēlākās stadijās - dermas fibroze un hialinoze, tauku dziedzeru atrofija, epidermas atrofija, hiperkeratoze.

Ārstēšana. Nikotīnskābe līdz 200-500 mg dienā, 2,5% nikotīnskābes šķīdums intravenozi vai parenterāli no 2 līdz 10 ml. Ar normālu zarnu darbību nikotīnskābi ievada iekšķīgi pa 0,1 g 3-5 reizes dienā, ar ilgstoša pellagras forma- dažu mēnešu laikā.

Kopā ar nikotīnskābi parenterāli tiek parādīts tiamīns 20-50 mg, riboflavīns 10-20 mg, piridoksīns 50 mg dienā, B 12 vitamīns 100 γ katru otro dienu. Vājinātiem pacientiem ik pēc 3-5 dienām tiek veikta asins vai plazmas pārliešana pa 75-100 ml. Pilnvērtīgs uzturs, kas bagāts ar olbaltumvielām (vismaz 90-100 g dienā): gaļa, piens, olas, aknu izstrādājumi, jēlas aknas, svaigi augļi, dārzeņi. Pārtiku nepieciešams stiprināt ar askorbīnskābi, pievienot A vitamīna koncentrātu, B vitamīnus (maizē pievienot raugu un klijas). Kuņģa-zarnu trakta un nervu sistēmas slimību ārstēšana. Ar caureju kombinācijā ar iepriekš minētajiem vitamīniem un nistatīnu tiek nozīmēti sulfanilamīda preparāti (norsulfazols, sulfadimezīns 1 g 3-4 reizes dienā) un antibiotikas (tetraciklīns 200 000 SV 3 reizes dienā).

Ziedes tiek uzklātas uz erozīvām virsmām (ar saturu 1-2% salicilskābes, sēra, darvas), ar hiperkeratozi - 5% salicilskābes ziedi.

Profilakse. Pellagras slimnieku klīniskā izmeklēšana pēc izrakstīšanas no slimnīcas. Pilnvērtīgs uzturs ar pietiekamu daudzumu olbaltumvielu, vitamīnu, īpaši nikotīnskābi (pākšaugi, raugs, aknas, liellopu gaļa, zivju produkti, īpaši lasis un krabji, piens). Personām, kas nodarbojas ar smagu fizisko darbu, grūtniecēm, barojošām mātēm, jāsaņem liels daudzums nikotīnskābes. Akūtu un hronisku infekcijas slimību gadījumā ieteicams nozīmēt B vitamīnus un pārtiku, kas bagāta ar pilnvērtīgiem proteīniem. Pacientiem jāizvairās no saules iedarbības līdz pilnīgai atveseļošanai.

Pellagra izpaužas ar šādu klasisko triādi: dermatīts; kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi (caureja); neiromuskulārā aktivitāte (demence). Pellagra galvenokārt tiek novērota pavasarī un vasarā. Pellagras sākotnējās klīniskās pazīmes izpaužas kā dermatīts atklātās ķermeņa vietās, kas ir pakļautas saules stariem. Dermatīts izpaužas kā ādas pietūkums, eritēma, kam ir asas un skaidras robežas. Subjektīvi pacienti ir nobažījušies par smagu niezi un dedzināšanu. Eritēma, kas atrodas plaukstas vai pēdas sānu pusē, pirkstos un plaukstā, beidzas taisnā līnijā. Šis klīniskais simptoms atgādina cimdus (simptoms "cimdi"). Arī eritēma un pietūkušā fokusa robeža uz kakla ādas nedaudz paceļas, it kā atdalot to no apkārtējās ādas ("Kozala apkakles" simptoms). Jaunizradušies patoloģiskie perēkļi ir tumši sarkanā krāsā, sarkanā ķiršu krāsā, un vecie ir brūni, sarkanbrūni. Pēc tam patoloģiskā fokusa centrā sākas pīlings, kas turpinās gar fokusa perifēriju. Āda ir sausa, tās virsma ir raupja un atrofēta, pamazām infiltrēta. Beli pellagra ir smaga, uz hiperēmiskas ādas parādās pūslīši, kas satur duļķainu vai hemorāģisku šķidrumu. Mēle, tāpat kā avenēm, ir sarkana, tūska, sānos redzamas zobu pēdas. Mēles papillas ir plakanas vai pilnībā izzūd. Šādu mēles bojājumu sauc par glossītu.

Pacientiem, kuriem ir pellagra, apetīte pazūd vai samazinās, kuņģis ir sāpīgs, tiek novērota caureja. Neiromuskulārās aktivitātes pārkāpums notiek pellagrozny polineirīta, depresijas, baiļu un demences formā, ko papildina parestēzija un ādas jutīguma samazināšanās. Ar vieglu slimības gaitu, ja nav kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumu, pacientu psihe un slimība izpaužas tikai kā dermatīts, šo stāvokli sauc par pellagroīdu eritēmu jeb pellagrodermiju. Pellagra var ilgt gadiem ilgi, to pavada smaga caureja un klīniski līdzīga skorbutam. Ar ļoti smagu slimības gaitu tas var simulēt vēdertīfu. Pacienti ātri mirst.

Pellagra ir sistēmiska patoloģija, kas izpaužas kā nervu un gremošanas sistēmas orgānu bojājumu simptomi, kā arī kā acīmredzamas izmaiņas ādā, kas rodas smaga visu vitamīnu trūkuma dēļ. B apakšgrupas, kā arī nikotīnskābe.

Ir vairāki patoloģiski stāvokļi, kas darbojas kā fona apstākļi galveno pellagras pazīmju attīstībai, taču visbiežāk šīs slimības attīstība veidojas B vitamīnu un nikotīnskābes trūkuma klātbūtnē, kā arī smagu vēdera dobuma orgānu organisko patoloģiju klātbūtne.

Līdz šim pellagras sastopamības biežums tās klasiskajā formā ir ievērojami samazinājies, un pellagras klātbūtne bērniem jau ir vēsturisks fakts.

Pellagras cēloņi

Pellagras pazīmju attīstībā kā galvenās B vitamīna un nikotīnskābes apakšgrupu ķermeņa deficīta izpausmes tieši gremošanas sistēmas orgānu bojājumiem ir vislielākā patoģenētiskā nozīme, jo fakts, ka lielākajai daļai slimību, kurām ir gastroenteroloģiskais profils, ir vitamīnu trūkums. Vairumā gadījumu tievās zarnas slimība izraisa pellagras klātbūtnes pazīmju izpausmes, jo tieši šī gremošanas trakta daļa ir atbildīga par B vitamīna un nikotīnskābes, kā arī vairuma citu grupu uzsūkšanos. vitamīniem līdzīgas vielas un vitamīni. Fona patoloģijas, kas provocē pellagras attīstību, ir:

kuņģa-zarnu trakta fistulas veidošanās;

hronisks enterīts;

tievās zarnas rezekcija.

Turklāt smagās pellagras formās tas darbojas kā pavadoša patoloģija akūtām infekcijas slimībām, kas lokalizējas zarnās, no kurām visbiežāk sastopama dizentērija un zarnu tuberkuloze. Ilgstošas ​​alkohola lietošanas gadījumā rodas arī apstākļi tievās zarnas absorbcijas funkcijas pārkāpumam, kas izraisa noteiktu vitamīnu grupu vitamīnu deficīta attīstību.

Tāpat kā jebkura cita veida vitamīnu deficīta gadījumā, pellagra var attīstīties nevis B vitamīnu trūkuma dēļ, bet gan to pārmērīgas lietošanas dēļ, kas ir iespējams pat normālas grūtniecības un laktācijas apstākļos, kā arī uz palielinātas fiziskās aktivitātes fona. , kas tiek apvienots ar badu.

Ja ņemam vērā pellagras veidošanās patoģenētiskos mehānismus, tad galveno lomu iekšējo orgānu, ādas un nervu sistēmas struktūru bojājumu attīstībā spēlē organismam svarīgu mikroelementu vielmaiņas procesa pārkāpums, jo īpaši. ogļhidrāti, kas tiek apmainīti šūnu līmenī. Bet pellagras tipisku klīnisko pazīmju attīstības izraisītājs ir nepietiekams aminoskābes triptofāna saturs cilvēka organismā.

Cilvēkam slimības progresēšanas gadījumā ādā un nervu sistēmas struktūrās sāk attīstīties neatgriezeniski procesi, kuriem ir deģeneratīva rakstura. Situācijās, kad pelagra sāk attīstīties absolūti veselam cilvēkam nepietiekama uztura rezultātā, ar to jāsaprot primārais patoloģijas variants. Ja pazīmju rašanos izraisīja patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos, kas ir hroniskas, tad ir vērts runāt par pellagras sekundārā varianta klātbūtni.

Ņemot vērā to, ka pellagru pavada smags nepietiekams uzturs un vielmaiņa organismā, tās patomorfoloģiskās izpausmes ir diezgan plašas. Deģeneratīvas izmaiņas tiek novērotas dažādas izcelsmes audos:

gremošanas trakta orgāni;

nervu sistēmas struktūras;

skeleta muskuļi;

endokrīnie orgāni;

ādas pārsegi.

Slimības simptomi

Detalizēta patoloģijas klīniskā attēla veidošanās gadījumā pacientiem, kuri cieš no pellagras izpausmēm, ir plašs simptomu klāsts. Ņemot vērā lielo pacientu sūdzību sarakstu, ir diezgan grūti noteikt pareizu diagnozi sākotnējā kontaktā, taču detalizētu anamnētisko datu klātbūtne ļauj izdarīt pieņēmumus par šīs konkrētās patoloģijas klātbūtni. Visbiežāk sākotnējā vizīte pie ārsta balstās uz dažādu dispepsijas klīniskā attēla pazīmju klātbūtni pacientam (garšas izvēles izmaiņas, dedzināšana un sausums mutē, apetītes trūkums un dažos gadījumos pat pilnīga nepatika). uz pārtiku). Ar turpmāku slimības progresēšanu pacients sūdzas par zarnu funkcionāliem traucējumiem un pārmaiņus caurejas un aizcietējumiem.

Palielinoties toksiskajam sindromam, pacients var pamanīt pieaugošu vājumu un nespēju veikt ierastās darbības, intereses trūkumu par dzīvi un reiboni. Vairumā gadījumu pacienti ar pellagru ieņem pasīvu stāvokli - guļus uz muguras.

Pellagras diagnoze lielā mērā ir atkarīga no primārās objektīvās pacienta izmeklēšanas, ko papildina vairāku patognomonisku simptomu noteikšana, kas ļauj noteikt precīzu diagnozi. Vizuāli pārbaudot pacienta mutes dobumu, tiek konstatēta ne tikai pašas mēles izteikta hiperēmija, bet arī vaigu un smaganu gļotādas ar nelielām čūlām, kas var liecināt par hemorāģisko impregnēšanu. Līdzīgas izmaiņas gļotādās novērojamas arī barības vada un kuņģa projekcijā, taču to vizualizācijai nepieciešama ehofagosteroskopija.

Ar ilgstošu pellagras gaitu tiek atzīmēta arī daudzu mazu asiņojošu eroziju rašanās tievajās un resnajās zarnās, kas var izraisīt asiņu piemaisījumu parādīšanos izkārnījumos, ko var identificēt, analizējot slēptās asinis izkārnījumos.

Pellagras anēmija ir diezgan izteikta, un to papildina visas šim stāvoklim raksturīgās klīniskās izpausmes.

Primārais kritērijs nervu sistēmas (tās struktūru) bojājuma noteikšanai patoloģijas klātbūtnē ir dažādas lokalizācijas polineirīta pazīmju rašanās. Pirmkārt, to papildina jutīguma pārkāpums bez izteikta sāpju komponenta. Ar pellagras progresēšanu smadzenes sāk ietekmēt deģeneratīvie procesi, kā rezultātā pacientam rodas fokālie un smadzeņu neiroloģiskie simptomi:

dzirdes traucējumi;

• koordinācijas trūkums;

  galvassāpes.

Ar endokrīno struktūru sakāvi pacientam attīstās poliglandulāra nepietiekamība, kas izpaužas kā tendence:

arteriālā hipotensija;

osteoporotiska kaulu slimība;

poliūrija;

progresējošs muskuļu vājums;

adinamija.

Laboratorijas pētījumu rezultātos ir izteiktāki vitamīnu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpumi, un to pavada hipoproteinēmijas attīstība albumīna frakcijas samazināšanās rezultātā.

Jāņem vērā arī tas, ka pellagrai var būt gan akūta, gan ilgstoša gaita, katrai no iespējām ir raksturīgas iezīmes. Akūtas formas veidošanai kā sprūda jādarbojas izteiktai ārējas izcelsmes pārtikas nepietiekamībai. Patoloģijas debija šādā situācijā izpaužas ar strauju izkārnījumu palielināšanos un pavājināšanos, vēlmes izkārnīties biežums var sasniegt 20 reizes dienas laikā. Pēc dažām dienām pacientam sāk attīstīties neiropsihiski traucējumi, kas būtiski pasliktina pacienta stāvokli. Turpinot vitamīnu trūkumu, cilvēks sāk izjust pellagrai raksturīgas ādas izpausmes.

Ieilgušo slimības gaitu ir grūti agrīni diagnosticēt, jo šo pacientu kategoriju neiropatologi ilgstoši novērojuši gausa polineirīta dēļ. Rezultātā tiek pievienoti psihoneirotiska rakstura simptomi, kas neatšķiras pēc īpašas specifikas. Un tikai tad, kad sāk parādīties ādas klīnika - patoloģija seko klasiskajai kursa versijai.

Primārais ādas bojājums ir paaugstināts sausums un tās krāsas maiņa uz pelēku krāsu. Lielākā mērā iepriekš uzskaitītās izpausmes ir lokalizētas vēdera muguras un sānu virsmu virsmā, un tiek ietekmēta arī ekstremitāšu ekstensora virsma. Uz šo izmaiņu fona ādas apsārtums ķermeņa augšdaļā, kā arī distālajās ekstremitātēs, kas rodas ultravioletā starojuma iedarbības rezultātā, izskatās diezgan kontrastējoši. Klasiskā eritēmas pazīme šādos gadījumos ir kontūru asums, kas darbojas kā robeža starp neskartajām un skartajām ādas daļām. Ja ir akūts klīnisks slimības gaitas variants, iepriekš uzskaitītās izmaiņas var izpausties tulznu veidā ar hemorāģisku saturu. Šādu iekaisuma elementu dzīšanas procesam ir raksturīgs ilgs periods, un to pavada masīvu cicatricial deformāciju veidošanās.

Sejas ādas izmaiņas pellagras klātbūtnē pavada raksturīgas patognomoniskas izmaiņas "Casal apkakles" (joslas veida eritēma uz krūtīm un kakla) un "pellagrozny brilles" (brūnas) veidošanās. plakstiņu hiperpigmentācija un lobīšanās).

Pellagras klātbūtnē var parādīties sekundāras ādas izmaiņas folikulu papulu veidā, kas lokalizējas augšstilba un apakšstilba projekcijā un kurām ir skaidra hemorāģiskā apmale.

Pellagras komplikācijas ir patoloģijas pāreja uz akūtu formu, kas diezgan bieži beidzas ar pacienta nāvi. Šādā situācijā patoloģijas diagnostika ir ārkārtīgi sarežģīta, jo pacientam zibenīgi palielinās neiroloģiskās izpausmes, kuras dažkārt nevar atšķirt no citām intracerebrālām patoloģijām:

košļājamo muskuļu trisms;

• redzes halucinācijas;

  ekstremitāšu stingrība;

  smagi apziņas traucējumi;

  konvulsīvā gatavība;

  palielināti cīpslu refleksi.

Šādos gadījumos uzticama diagnoze ir iespējama tikai pēc sekcijas materiāla pārbaudes.

Pellagras ārstēšana

Pacienti, kuriem diagnosticēta pellagra, obligāti jāārstē slimnīcā, ievērojot pilnīgas psihoemocionālās un fiziskās atpūtas nosacījumus. Vienīgais patoģenētiski pamatotais farmakoloģiskās terapijas virziens ir aizvietotājterapija ar zālēm "Nikotīnskābes amīds", ko lieto iekšķīgi vai parenterāli. Zāļu piesātinātajai dienas devai jābūt 0,3 g vismaz 6 nedēļu kursā, pēc tam tās pāriet uz uzturošām devām, kas ir 50 mg zāļu, lietojot iekšķīgi.

"Nikotīnskābes amīda" intramuskulāra ievadīšana ir ierobežota ar vairākām blakusparādībām, kas izpaužas kā sāpīga karstuma sajūta, smaga ķermeņa augšdaļas hiperēmija un ādas nieze, lai gan ir vērts atzīt, ka šī zāļu ievadīšanas iespēja ir daudz efektīvāka.

Ņemot vērā pellagras veidošanās patoģenētisko mehānismu, aizvietotājterapija jāpapildina ar preparātiem no B vitamīniem parenterālā veidā (piridoksīns, riboflavīns, tiamīns). Indikācija B12 vitamīna iecelšanai ir hiperhromijas, glosīta, makrocitozes pazīmju klātbūtne. Izteikta anēmijas sindroma klātbūtnē pozīcija tiek apturēta ar frakcionētu asins pārliešanu pa 100 ml ik pēc 5 dienām.

Akūtu slimības izpausmju likvidēšanas periodā uz pielietotās aizvietotājterapijas fona ir nepieciešama saruna ar pacientu par uztura korekciju. Galvenais pareizas uztura kritērijs šādos gadījumos ir ēdienkartes piesātinājums ar produktiem, kas satur ievērojamu daudzumu B vitamīnu, nikotīnskābes un askorbīnskābes, kā arī olbaltumvielu pārtiku.