Жировик (липома) на шее — жировая опухоль, появляющаяся на боковых, передних и задних отделах поверхности шеи, и представляющая собой подкожное капсулированное образование доброкачественного характера . При пальпации прощупывается дольчатое строение, имеющее незначительную подвижность.

В данной статье рассмотрим причины появления липом на шее, последствия, к которым они могут привести, а также методы лечения жировиков на шее.

Возникает данная опухоль у людей обоего пола, разной возрастной категории. Липома на шее может иметь как единичный характер, достигающий диаметра до 7 см, так и множественный – в виде опоясывающей формы, которая носит название шея Маделунга (синдром Маделунга).

Кроме эстетических неудобств данный вид жирового скопления может стать поводом для образования нежелательных последствий.

Рассмотрим основные из них:

1. В шейном сегменте находятся жизненно важные органы: дыхательные, мышечные, кровеносные, нервные. Даже незначительная липома на шее может вызвать их спазмирование, нарушение работы, а также создать дисбаланс во всём организме.
2. Травмирование жировиков на шее – прямой путь к неконтролируемому их росту с возможным перерождением в злокачественное образование, либо в

Что представляет собой синдром Маделунга

Это липома на шее, появляющаяся на боковой и задней поверхности, со временем разрастающаяся вокруг большего периметра шеи. Она вызывает не только сильную боль, но и искривление шейного отдела позвоночника, ущемление находящихся там нервных окончаний, кровоснабжения.

Синдром Маделунга приводит к проблемам с поворачиванием головы, нарушением дыхания, головокружением, ухудшением общего состояния организма больного.

Чтобы не допустить описанных неприятных последствий, надо серьёзно отнестись к появлению незначительных подкожных опухолей, вызывающих болевые ощущения.

Чем вызвано появление жировиков на шее, их диагностика

Реальные причины образования липом на шее окончательно не выявлены, но предрасположенность некоторых людей определена. Данному заболеванию преимущественно подвержены лица:

• Имеющие лишний вес, низкий иммунитет, генетическую предрасположенность;
• Страдающие избыточным потоотделением;
• В период гормональной перестройки организма;
• С нарушением обмена веществ;
• Имеющие авитаминоз;
• Ведущие нездоровый образ жизни.

Визуальный осмотр появившегося жирового скопления не может определить его характер и причину. Существует достаточное разнообразие заболеваний, внешне похожих на жировик на шее или других частях тела. К ним относятся: кистозные новообразования, аневризмы, опухоли, другие воспалительные процессы.

Поэтому, если липома на шее причиняет неудобство, вызывает подозрение или боль, а уж тем более начинает увеличиваться в размерах или количестве и приобретать признаки синдрома Маделунга, – это повод для безотлагательного посещения хирурга. Именно он примет правильное решение в отношении лечения жировика на шее.

Внимание! Самостоятельно удалять любыми методами липому на шее нельзя!

Нормализация веса и метаболизма не избавят от данного вида подкожных образований. Для их ликвидации требуется квалифицированное лечение.

Методы лечения жировиков на шее

Наилучший метод лечения жировика на шее — удаление в амбулаторных условиях. После визуальной диагностики специалист определит дальнейшие шаги лечения, которые зависят от патологии новообразования и глубины инфицирования.

Если диаметр скопления подкожного жира не превышает 3-4 см, скорее всего, будет назначено эндоскопическое удаление с помощью введения в капсулу липомы на шее рассасывающего медикамента, действие которого рассчитано на 1-1,5 месяца.

Более крупные жировые опухоли в шейной области удаляются хирургическими методами. В зависимости от степени инфицирования может производиться под местным обезболиванием как в амбулаторных, так и в стационарных условиях.

Перед операцией делается пункция содержания капсулы липомы на предмет определения её вида.

Лечение жировика на шее путем хирургического вмешательства предполагает несколько методов:

1. Иссечение поверхности и удаление капсульной оболочки липомы. Довольно распространённая эффективная методика, не вызывающая в большинстве случаев рецидивов. При правильном проведении операции и послеоперационной терапии – не оставляет рубцов.
2. Аспирационно – пункционный. Суть заключается в высасывании содержания ядра опухоли с помощью специальной иглы. В виду того, что из-за не удалённой капсульной поверхности жировика возможен воспалительный процесс на шее, данная технология популярностью не пользуется.
3. Лазерное удаление. Самый современный, эффективный и быстрый способ лечения жировиков как на шее, так и на других частях тела. Безболезненное лазерное воздействие полностью удаляет подкожный инфильтрат без последующих швов и неприятных рецидивов. Ранка заживает в течение 5-6 дней.

Можно ли предотвратить появление шейных липом

Как бы ни был лёгок способ лечения жировика , он предполагает хирургическое вмешательство на шее, что связано с переживаниями и эмоциями больного.

Учитывая, что травмирование психики человека является толчком для развития заболевания многих внутренних органов, не следует этого допускать. Своевременная профилактика снизит вероятность инфицирования эпидермиса и появления различных образований, липом на шее в том числе.

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы. По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Причины липоматоза не до конца изучены, зачастую имеют под собой наследственную природу. Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Иногда липоматоз развивается на фоне заболеваний печени, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Одни виды липоматоза чаще развивается у мужчин, другие у женщин.

Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Преимущественно, липомы представляют собой безболезненные округлые образования, гистологически соответствующие нормальной жировой ткани. Адипоциты (жировые клетки) липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у лиц со значительной потерей массы тела. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Различают три разновидности липоматоза .

1) . англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синоним заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша-Лори.

2) Болезнь Маделунга (Madelung) или Множественный симметричный липоматоз.

3) Болезнь Деркума (Dercums disease- DD) или Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa)

Основное общее проявление для этих заболеваний — появление множества липом. Для пациентов, страдающих данным недугом, основной вопрос всегда касается возможности лечения липоматоза. Все существующие способы в настоящий момент не гарантируют приостановку появления новых липом. Именно поэтому, очень важно для пациента иметь возможность избавится от большого количества липом безболезненно и одномоментно. В настоящий момент существуют уникальные хирургические методики. позволяющие выполнять удаление липом без разрезов, через маленькие проколы, тем самым сокращая реабилитационный период до минимума.

______________________________

• Семейный множественный липоматоз
• Болезнь Маделунга
• Болезнь Деркума

Маделунга синдром

Маделунга синдром (О. W. Маdelung, нем. хирург, 1846-1926; синонимы: диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода) - разновидность липоматоза, характеризующаяся избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи.

Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).

В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

Липоматоз

Что такое Липоматоз —

Липоматоз - это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Что провоцирует / Причины Липоматоза:

Причины липоматоза не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:

По распространению липоматоз может быть общим и местным (регионарным), по характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Дискутируется роль заболеваний печени, поджелудочной железы, гипофункции щитовидной железы и гипофиза. Часто липоматоз развивается на фоне алкоголизма, диабета, злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Описываются семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием липоматоза. Липоматоз чаще развивается у мужчин. Основные симптомы развиваются медленно. В одних случаях с самого начала наблюдается формирование в подкожной клетчатке болезненных опухолей. В других — им предшествуют общая слабость, нарушения сна, памяти, головные боли и головокружения, неопределенные боли в разных частях тела. Могут наблюдаться ипохондрия, депрессивное состояние. Лишь в дальнейшем появляются опухоли. Липомы могут быть безболезненными, гистологически они соответствуют нормальной жировой ткани. Адипоциты липом проявляют большую устойчивость по отношению к липолитическим факторам, они не уменьшаются даже у исхудавших лиц. Описаны липомы, развивающиеся в пределах внутренних органов.

Симптомы Липоматоза:

Синдром Деркума . Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама . Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга . Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Множественный липоматоз Роша-Лери . Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже - в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14. Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический . Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза . Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса. Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы. Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Лечение Липоматоза:

Лечение липоматоза оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечений при операции. Лечение синдрома Деркума симптоматическое. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства. Хирургическое удаление отдельных узлов неэффективно, так как они обычно рецидивируют вблизи места операции или в других областях тела. Тем не менее оно может быть показано при резкой болезненности узлов, препятствующей функции того или иного сустава или ношению одежды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:

Главная

Липоматоз- редкое заболевание, характеризующиеся появлением множества липом на теле человека. Липомы обычно представляют собой мягкие, инкапсулированные, не спаянные с окружающими тканями округлые или овальные подкожные образования, диаметром, как правило, от 1 до 10 см. Количество липом при липоматозе у одного пациента может быть различным, иногда превышает 100 узлов.

Наличие липоматоза чаще всего не связано с избыточной массой тела и течение заболевания не зависти от изменения веса пациента. Процесс развития липом связывают с нарушением процесса липолиза, возникающий из-за наличия определенных генетических аномалий, носящих врожденный характер.

Причины появления липоматоза до настоящего момента недостаточно изучены. Наиболее частой из них является генетическая предрасположенность, связанная с нарушением процесса локального липолиза. в связи с этим не существует специфического лечения данного заболевания.

Все известные способы не хирургического лечения липоматоза абсолютно не эффективны. Предлагаемый нами способ лечения липоматоза позволяет в короткие сроки и без видимых следов избавиться от любого количества липом, тем самым значительно улучшить качество жизни, и забыть о неудобствах, связанных с этим недугом.

_____________________________

Как вылечить липомы, которые появляются на теле?

Природа заболевания

Существуют системные заболеваниями жировой ткани, которые сопровождаются множественным ростом опухолей. Липома располагается под мышкой, на руке, плече, груди или шее, реже на ноге, нижней части спины. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть жировая ткань, в том числе внутри тела (липидная прослойка внутренних органов, жировая капсула, брюшной сальник). Множественные липомы обычно являются одним из симптомов системных эндокринных заболеваний или могут появиться после травмы головы.

Синдром Маделунга

Что такое Синдром Маделунга —

Синдром Маделунга — это нарушение обмена жиров, в результате которого образуются жировые отложения в области шеи и плеч.

Что провоцирует / Причины Синдрома Маделунга:

Болезнь неясной этиологии

Симптомы Синдрома Маделунга:

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.

Характерны следующие признаки:

Диагностика Синдрома Маделунга:

Лучевая кость укорочена и дугообразно искривлена, имеется диастаз между дистальными отделами костей предплечья («luxatio ulnae») с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Кисть смещена в ладонную сторону.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга:

Что такое липоматоз?

Липома (или жировик) - доброкачественная опухоль, возникающая в любом месте на теле, где присутствует жировая клетчатка. Липоматоз кожи - множественные липомы, появляющиеся на теле у человека. Причина появления - сбой обмена веществ и недостаток в организме белковых молекул (ферментов пищеварения). Проявляется липома в виде подкожной шишки, которая мягкая на ощупь и перемещается под кожей. Лечение чаще проводится путем хирургического удаления образования. Прогноз зависит от характера и степени тяжести болезни.

Чаще чирей вырастает один на теле, но бывает что их много, и это уже липоматоз.

Что такое липоматоз?

Липома возникает из-за концентрирования жировых клеток в тканях. При отсутствии лечения и несбалансированном питании размер и количество подкожных образований увеличивается. Появление множества жировиков называется в медицине - липоматоз. Заболевание поражает подкожную жировую ткань и внутренние органы в организме. Липомам свойственно перемещение под кожей и неконтролируемый рост.

Появление липом в 5% случаев приведет к развитию липоматоза. Точные причины, влияющие на развитие заболевания до сих пор неизвестны. Предположительно на формирование подкожных образований влияют патологии печени, поджелудочной железы либо сбой в работе щитовидки. В большей степени липоматозу подвержены мужчины. Неправильное лечение приводит к рассеиванию липом по всему телу. В редких случаях возможно преобразование в злокачественную опухоль - липосаркому. Липомы, развивающиеся на внутренних органах, вызывают отклонения в их работе.

Виды и формы

Липоматоз поджелудочной железы может спровоцировать утрату функции органа и перейти в раковую форму. Вернуться к оглавлению

И вывихом (подвывихом) локтевой кости, что внешне проявляется выстоянном головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону. В совокупности это обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна . Иногда Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.

У девочек М.б. встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Первые признаки М.б. обычно появляются в возрасте 9-12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко М.б. необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический , ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании (рис .) выявляют относительное укорочение лучевой кости на 4-5 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная как бы нависает ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.

Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного остеомиелита, при опухолях и др. М.б. напоминает мезомелическую дисплазию, или Лери - Вейлля, который относится к дисхондростеозам (см. Остеохондродисплазия). Для синдрома Лери - Вейлля характерны двустороннее , малый рост больного, короткая . Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. отклонена в локтевую сторону.

суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б - вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону">

Рентгенограммы костей предплечья и лучезапястного сустава при болезни Маделунга в прямой (а) и боковой (б) проекциях: а - лучевая кость укорочена, ее суставная поверхность скошена в локтевую сторону; б - вывих головки локтевой кости в дистальном направлении, суставная поверхность лучевой кости наклонена в ладонную сторону.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Маделунга болезнь" в других словарях:

- (О. W. Madelung, 1846 1926, нем. хирург; син. Маделунга деформация) аномалия развития: нарушение окостенения и роста лучевой кости, обуславливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости; проявляется … Большой медицинский словарь

- (О. W. Madelung) см. Маделунга болезнь … Большой медицинский словарь

- (O. W. Madelung; син.: липома шеи диффузная, липоматоз диффузный симметричный, Лонуа Бансода синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся прогрессирующим избыточным разрастанием жировой ткани в области шеи … Большой медицинский словарь

I Кость (os) орган опорно двигательного аппарата, построенный преимущественно из костной ткани. Совокупность К., связанных (прерывно или непрерывно) соединительной тканью, хрящом или костной тканью, образует Скелет. Общее количество К. скелета… … Медицинская энциклопедия

- (греч. osteon кость + chondros хрящ + Дисплазия группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета. В ряде случаев О.… … Медицинская энциклопедия

I Предплечье (antebachium) часть верх конечности, ограниченная локтевым и лучепястным суставами. Анатомия. Кожа тыльной поверхности более толстая, чем на ладонной поверхности подвижна, легко берется в складку, имеет волосяной покров. Собственная… … Медицинская энциклопедия - Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли . К опухолям мягких тканей относятся опухоли… … Википедия

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных - мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

• раковыми опухолями;
• кистозными образованиями;
• аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

• зрительно заметному утолщению шеи;
• напряжению в шейном отделе;
• расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
• тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
• псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга - операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

• эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
• лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

• сдать анализы мочи и крови;
• пройти ультразвуковое исследование;
• сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
• дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

• сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
• инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

• быстрый рост – больше 1 см за полгода;
• сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
• ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
• явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Описание:

Маделунга болезнь (синоним: деформация Маделунга, хронический подвывих кисти)   локальная физарная дисплазия, характеризующаяся укорочением лучевой кости и вывихом (подвывихом) локтевой кости, что внешне проявляется выстоянном головки локтевой кости и смещением кисти в ладонную сторону.

Симптомы болезни Маделунга:

Костная деформация обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна конечность. Иногда болезнь Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.

У девочек болезнь Маделунга встречается в 34 раза чаще, чем у мальчиков. Первые ее признаки обычно появляются в возрасте 9-12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко болезнь Маделунга необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами. Вначале отмечают косметический дефект, ограничение движений кисти в тыльную и локтевую стороны. Деформация с возрастом увеличивается, появляются боли и ощущение усталости при движениях, обусловленные инконгруэнтностью суставных поверхностей.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании выявляют относительное укорочение лучевой кости на 45 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья). Полулунная кость как бы нависает над ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности. Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. Головка локтевой кости находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.

Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного , при опухолях и др. Эта болезнь напоминает мезомелическую дисплазию, или синдром Лери-Вейлля, который относится к дисхондростеозам. Для синдрома Лери-Вейлля характерны двустороннее поражение, малый рост больного, короткая кисть. Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону. Искривление более выражено на уровне дистальной трети кости. Отмечается вывих головок локтевых костей в проксимальном направлении из-за относительного укорочения этих костей. Кисть отклонена в локтевую сторону.

Лечение болезни Маделунга:

Консервативное лечение болезни Маделунга неэффективно. Операцию следует выполнять в возрасте 1314 лет. Основными показаниями к ней являются выраженный косметический дефект, нарушение функции и боли в суставе. Более раннее хирургическое вмешательство, направленное на устранение косметического дефекта, например резекция головки локтевой в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости, часто приводит к значительному нарушению функции лучезапястного сустава. Остеотомия укороченной лучевой кости на уровне ее дистального метафиза и применение дистракционно-компрессионных аппаратов позволяет одновременно добиться удлинения кости за счет образования костного регенерата и смещения дистального фрагмента лучевой кости в тыльную и лучевую сторону, что обеспечивает восстановление конгруэнтности, ликвидацию подвывиха костей запястья и вывиха головки локтевой кости.

Прогноз в отношении функций после оперативного лечения благоприятный. При нерациональном лечении развивается остеоартроз лучезапястного сустава и сохраняется косметический дефект.